改良"鸡尾酒"疗法对线粒体脑肌病的疗效观察
摘要： 线粒体脑肌病( ,ME)是由线粒体DNA和/或核DNA突变引起线粒体氧化呼吸链酶的功能缺陷而导致的以脑和/或骨骼肌受累为主的多系统疾病.临床常见ME伴高乳酸血症及脑卒中样发作综合征(MELAS)、亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh )等分型.随着对该病临床、影像、病理以及线粒体基因认识水平的提高,其诊断病例逐年增多,但缺乏特异性的治疗方法,目前药物治疗也多限于能量合剂及多种维生素组成的"鸡尾酒"疗法[1],但疗效不理想.该研究采用在传统的"鸡尾酒"配方中加入丁苯酞的方法治疗8例ME患者,并对其疗效进行观察.